俗话说,久病成良医,银屑病反复发作,给工作和生活带来了很大的影响。
虽然绝大多数银屑病属于寻常型,但如有治疗不当就有可能转化为严重的脓疱型或红皮病型。
听到“脓疱型银屑病”心里一惊,虽然对脓疱型银屑病并不了解,但是心里的担心却控制不住地涌上心头。
俗话说知己知彼才能百战百胜,首先我们要了解“脓疱型银屑病”是什么,才能知道如何才能避免它、战胜它。
什么是脓疱型银屑病?
脓疱型银屑病,虽然叫脓疱,但它是无菌性脓疱,本身不传染,也不是由细菌感染所致的疾病,它属于严重型的银屑病之一,普通人群发病率为0.77%。
脓疱型银屑病又分为局限性脓疱型银屑病和泛发性脓疱型银屑病。
其中局限性脓疱型银屑病,好发于中老年女性,症状相对较轻,一般无发热、乏力、关节疼痛等全身症状。
局限性脓疱型银屑病包括两种特殊类型:
一种叫掌跖脓疱病,指的是脓疱局限于手掌的大小鱼际,足跖、足底、足侧缘、足跟后面等处,往往对称分布;可伴或不伴有躯干部典型的斑块状银屑病的皮损;
另一种叫肢端脓疱病(或连续性肢端皮炎),一部分患者有手指或足趾局部创伤或感染的病史,脓疱最早是局限于手指、足趾的指端末节伸侧,手指甲和足趾甲周围;
之后脓疱逐渐向上蔓延手足背、腕、肘等处,严重者可伴有手指、足趾、甲周、甲床及甲板改变,甚至末端指趾骨也会有溶解、萎缩。
但掌跖脓疱病和连续性肢端皮炎,这两种病也并不相互排斥,有时候在同一个患者身上,可以同时或者先后见到这两种疾病的存在。
总之无论哪种类型脓疱型银屑病都有一个共同的特点:密集成群的无菌性小脓疱,成批出现,反复发作,病情迁延,顽固难治。
局限性脓疱型银屑病的治疗?
局限性银屑病的治疗,当然是以局部治疗为主。局部治疗包括局部用药和局部光疗等。
局部用药就是使药物直接作用于病灶部位,通过皮肤粘膜的渗透吸收,起效迅速;
避免了口服药物先通过胃肠道,再经肝脏或(和)肾脏的代谢,吸收进入血液循环,又经血流灌注,才能到达皮肤的局部病灶等,这一漫长的多环节的过程。
所以使用“外用药”能够最大限度地减少对心、肝、肾等内脏器官的毒副作用,安全快捷、经济方便,患者依从性更好。
局部用药种类,一般包括保湿润肤滋养乳膏、糖皮质激素、卡泊三醇、维A酸类等。
目前最常用的是含糖皮质激素的复合制剂,比如他扎罗汀倍他米松乳膏(乐夫松),每天晚上外涂1次,连续4-6周以上,效果显著。
这类复方制剂既可以迅速控制病情,减轻单纯外用维A酸类药膏等所引起皮肤烧灼、刺激、瘙痒等近期不良反应;
还能够减轻糖皮质激素长期使用所带来的毛细血管扩张、皮肤萎缩、皮肤敏感、多毛、色素沉着等诸多的远期不良反应,明显缩短疾病的治疗时间,延长病情缓解期,减少症状复发,是目前外用药物治疗脓疱型银屑病的一种较好选择。
什么是泛发性脓疱型银屑病?
泛发性脓疱型银屑病属于少见的严重型的银屑病,据国内上海华山医院统计,发病率占所有银屑病的0.56%。
泛发性脓疱银屑病有五个临床分型,即急性泛发性、妊娠期泛发性、婴幼儿脓疱型、环状脓疱型、泛发性脓疱型的局限型等。
其中以急性泛发性脓疱型银屑病最为危重,多数患者发病前就有寻常型银屑病病史,在某种应激因素作用下,比如感冒发烧、急性扁桃体炎、上呼吸道感染、劳累着凉受潮、治疗不当等而突发疾病。
临床表现为全身弥漫性肿胀性的红斑,在皮肤红斑基础上,发生的密集成群的无菌性的针尖至粟粒大小的脓疱,可累及手掌、足、指趾甲,数小时以后,脓疱融合形成脓糊。
一般1~2周后脓疱逐渐干燥结痂,病情稍稍缓解, 但几天之后又可以反复发作,就像海水涨潮一样,一波密集脓疱刚刚消退,又出现下一波脓疱,呈周期性发作。
患者呈急性危重病容,出现全身潮热、心慌烦躁、发烧、肌痛、消瘦脱水、疲倦乏力、口唇干燥青紫、不思饮食、尿少等严重的全身中毒症状。
此时化验血常规,白细胞升高,血沉加快,C反应蛋白阳性,肝功能异常、多种转氨酶升高、白蛋白及总蛋白降低等。
泛发性脓疱性银屑病的治疗?
本病有一定的生命危险,需积极治疗,尽量早期住院,给予全身系统性用药。
所谓“急症治标,患症治本”,对于危重患者首先抢救生命体征,包括补液体、补能量、补电解质,给予白蛋白、血浆等,同时保肝、降酶、抗炎、抗免疫、支持对症治疗。
在充分评估患者的病情和营养状况基础上再系统用药,常用药物有阿维A、甲氨蝶呤、环孢菌素、甲砜霉素、氨苯砜、秋水仙碱、雷公藤多苷、复方甘草酸苷等。
阿维A(方希胶囊):在《2018版中国银屑病诊疗指南》中,阿维A是脓疱型银屑病的一线用药,也是美国食品药品监督管理局(FDA)唯一批准的用于系统性治疗银屑病的维A酸类药物。
该药目前已经广泛用于各种类型的银屑病治疗,一般用药3-4周就会明显控制病情,之后可以根据患者具体情况,采用交替、序贯及维持用药。
常见不良反应是口唇、眼、鼻等粘膜干燥,掌跖脱屑、轻度皮肤瘙痒等,少数可引起甘油三酯升高和血清酶异常,但停药后可以恢复。
其中口唇粘膜干燥可以作为阿维A治疗起效,确定个人剂量”的一个临床标志。
其他药物如甲氨蝶呤、环孢菌素、甲砜霉素等对于脓疱型银屑病来说均属于二线用药。
(1)甲氨蝶呤
属于抗肿瘤药物,就是人们俗称治疗癌症的“化疗药物”。
这个药物不良反应是白细胞下降、口腔溃疡、食欲不振、恶心呕吐、腹痛腹泻、脱发、牙龈出血、便血等,但是多数是可逆的,即停药以后逐渐恢复正常。
但是提醒患者注意的是本药对肝脏毒性较大,可以引起广泛性肝纤维化或肝硬变,所以不应该长期应用,而且治疗期间必须定期复查血常规和肝肾功能等,因此本药需权衡利弊,慎重选择。
(2)甲砜霉素
属于氯霉素一类抗生素,可以作为免疫抑制剂来治疗泛发性脓疱型银屑病有效。
但是此药不良反应也较多,常见的有贫血、白细胞减少、胃肠道刺激症状,如恶心呕吐、腹痛腹泻、食欲不振,还有末梢神经炎、神经精神症状等。
(3)环孢菌素
主要的不良反应是剂量依赖性肾功能受损和高血压。大多数发生于用药1个月以后,减少剂量或停药后可以恢复正常。
生物制剂:
近年来利用基因工程、生物工程等手段研发的一种靶向治疗银屑病药物,主要是针对银屑病发病过程中某一种特定的炎症因子而产生的单克隆抗体或抑制剂。
目前国内上市的有依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗等,这些药物近期效果满意,需要长期用药,目前临床经验有限。
另外生物价格昂贵不亲民,对于某些伴有结核、乙肝或严重感染的患者禁用。
糖皮质激素:
一般不推荐系统使用糖皮质激素,只有病情特别危重,其他药物或措施不能有效控制病情,而且患者本身无激素用药禁忌的情况下,才可慎重选用,最好是与阿维A(方希)联合应用,待疗效满意后,激素必须逐渐减量至停用。
作者:河北北方学院附属第一医院皮肤科 孟昭影