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1、粘多糖贮积症是一组粘多糖代谢的先天性疾病,属于溶酶体疾病。
2、其发病机制主要是由于溶酶体分解粘多糖过程中所需的一些酶缺陷,导致粘多糖分解代谢障碍。
3、不完全粘多糖可贮存于全身各种器官和组织中,如骨骼、神经、肝脏、脾脏、血管或心脏瓣膜、淋巴结等。
4、进而造成身体发育畸形和智力低下,以及器官功能损害。
5、然后粘多糖贮积症有很多种类型,临床上最常见的是I型,粘多糖在型,也就是粘多糖处于亚临床亚型。
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