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颅内蛛网膜囊肿(蛛网膜囊肿需要治疗吗)

颅内蛛网膜囊肿(蛛网膜囊肿需要治疗吗)

一、概述

1、总述

蛛网膜囊肿是一种先天畸形。

常常发生于中颅凹、桥脑小脑角、鞍上以及后颅凹等不稳。

一般多为偶然发现。

CT及磁共振检查,囊肿信号与脑脊液相同。

成人偶然发现的蛛网膜囊肿多不需要治疗,每6-8个月行CT或磁共振检查除外病变增大。

2、疾病定义

颅内蛛网膜囊肿是脑实质外良性、非肿瘤囊性占位性病变,由蛛网膜所 构成的囊壁包裹无色透明的脑脊液形成。

3、流行病学

人群发生率约5/1000,约占颅内占位性病变的1%。

4、疾病类型

单纯蛛网膜囊肿:蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞,中颅凹囊肿几乎都是这种类型。

囊壁复杂的类型:囊壁可以包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。

5、患者最常见的问题

成人偶然发现蛛网膜囊肿是否需要治疗?

多数成人偶然发现的蛛网膜囊肿不需要治疗,尤其不需要手术,但是建议每6-8个月行影像学检查,除外病变增大,如果出现症状则需要进一步检查。

二、病因

1、总述

发育期蛛网膜分裂异常造成,属于先天性疾病,囊壁为脑膜上皮细胞。

囊肿与脑室或蛛网膜下腔不通,可以是单囊,也可以是多囊。

2、基本病因

囊肿与蛛网膜下腔以及脑室不通。

3、诱发因素

三、症状

1、总述

绝大多数蛛网膜囊肿没有症状,有症状的蛛网膜囊肿病人,多数在儿童期就出现了症状。

2、典型症状

颅内压增高:头痛、恶心、呕吐,精神减弱。

癫痫。

3、伴随症状(可能伴随)

出血:病人出血破入蛛网膜囊肿或硬膜下。

囊肿破裂:造成硬膜下积液。

囊肿可以压迫临近的脑组织,造成局部压迫症状。

局部颅骨膨隆

鞍上囊肿可以造成脑积水、内分泌功能失调以及视力障碍等症状。

四、就医

1、总述

多数蛛网膜囊肿为偶然发现,部分蛛网膜囊肿病人是由于出血或囊肿破裂发现,部分病人是由于癫痫发现,少数蛛网膜囊肿病人是由于颅内压增高的症状发现。

2、就诊科室

神经外科

3、诊断流程/诊断依据

由于多数颅内蛛网膜囊肿为偶然发现,相对而言,磁共振的确诊作用优于CT,如果CT怀疑颅内蛛网膜囊肿,建议进一步行磁共振检查,提高确诊率。

4、相关检查

CT及磁共振是诊断颅内蛛网膜囊肿最重要的检查手段,对于蛛网膜囊肿的诊断比较敏感。

CT显示病灶的信号与脑脊液相同,边界清晰。增强扫描病变无强化表现。可以伴有脑组织发育不良,可以伴有临近颅盖骨变薄向外膨隆,部分病人可以合并脑积水、脑室受压等情况[m1] 。上蛛网膜囊肿显示为脑外的低密度病灶,周边结构可能受压。

磁共振显示为长T1长T2信号,也就是说在磁共振T1像上病灶呈低信号;T2像上,病灶呈高信号(白色)。强化后囊肿、囊壁无增强表现

5、鉴别诊断

由于蛛网膜囊肿在CT及磁共振上的典型表现,依靠影像学确诊误诊率不高。

鉴别诊断包括表皮样囊肿、囊性肿瘤等,鞍区蛛网膜囊肿应与颅咽管瘤等鉴别。但是由于蛛网膜囊肿的典型影像学表现,多数鉴别难度不大。

五、治疗

1、总述

多数学者认为,成年病人的无占位效应或症状的颅内蛛网膜囊肿,无论大小和部位,可能均无需治疗。对于偶然发现的蛛网膜囊肿的成人病人发现时暂不建议手术治疗,6-8个月的影像学观察可以排除病变的变化情况,如果病变变大,再考虑手术治疗。

而对于儿童病人,在治疗态度上应该相应更积极一些。

2、急性期治疗

部分蛛网膜囊肿病人可能出现囊肿破裂、囊内出血、硬膜下出血,可能需要急诊手术治疗。

3、一般治疗

4、药物治疗

合并癫痫的病人需要口服抗癫痫药物治疗。

5、手术治疗

有学者提出颅内蛛网膜囊肿的手术指征为:有明确引起颅内压增高表现;合并囊内出血、硬膜下出血者;有明确为蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失,如偏瘫、言语障碍;囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,药物控制无效(癫痫灶位于囊肿附近);囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者;继发梗阻性脑积水;儿童年龄较小且囊肿体积大者,脑电和颅内压有变化的;局部受压征象明显[m2] 。

对于儿童中颅窝蛛网膜囊肿治疗首选囊肿-脑池造瘘术,但对于每个个体病例需行严格评估,选择[m3] 最优的治疗方式。有症状的患儿,可以表现为脑功能性受损的症状,如: 抽搐发作,发育落后,认知受损等。已有大量文献报道中颅窝蛛网膜囊肿患儿临床表现在术后得到缓解或治愈。

蛛网膜囊肿的手术治疗手段主要包括:

囊肿抽吸和钻孔引流:简单、快速,但是复发率高,多数病人不适合。

开颅手术:可以在直视下切除囊肿,避免分流手术,术中出血容易控制,术中一般要求将囊肿与基地池等脑池广泛沟通引流。除癫痫病人外,多数可以进行微创锁孔手术。

内镜手术:在内镜下切除部分囊壁,并将囊肿与脑池沟通。

囊肿分流手术:确定有效,但是需要长期甚至终生携带分流管,从而造成危险,病人可能出现分流管依赖。 [m1]颅内蛛膜囊肿的认识和外科治疗研究进展

[m2]颅内蛛膜囊肿的认识和外科治疗研究进展

[m3]儿童中颅窝蛛网膜囊肿手术治疗 42 例报告

一、概述

1、总述

蛛网膜囊肿是一种先天畸形。

常常发生于中颅凹、桥脑小脑角、鞍上以及后颅凹等不稳。

一般多为偶然发现。

CT及磁共振检查,囊肿信号与脑脊液相同。

成人偶然发现的蛛网膜囊肿多不需要治疗,每6-8个月行CT或磁共振检查除外病变增大。

2、疾病定义

颅内蛛网膜囊肿是脑实质外良性、非肿瘤囊性占位性病变,由蛛网膜所 构成的囊壁包裹无色透明的脑脊液形成。

3、流行病学

人群发生率约5/1000,约占颅内占位性病变的1%。

4、疾病类型

单纯蛛网膜囊肿:蛛网膜上排列着能分泌脑脊液的细胞,中颅凹囊肿几乎都是这种类型。

囊壁复杂的类型:囊壁可以包括神经胶质、室管膜和其他类型组织。

5、患者最常见的问题

成人偶然发现蛛网膜囊肿是否需要治疗?

多数成人偶然发现的蛛网膜囊肿不需要治疗,尤其不需要手术,但是建议每6-8个月行影像学检查,除外病变增大,如果出现症状则需要进一步检查。

二、病因

1、总述

发育期蛛网膜分裂异常造成,属于先天性疾病,囊壁为脑膜上皮细胞。

囊肿与脑室或蛛网膜下腔不通,可以是单囊,也可以是多囊。

2、基本病因

囊肿与蛛网膜下腔以及脑室不通。

3、诱发因素

三、症状

1、总述

绝大多数蛛网膜囊肿没有症状,有症状的蛛网膜囊肿病人,多数在儿童期就出现了症状。

2、典型症状

颅内压增高:头痛、恶心、呕吐,精神减弱。

癫痫。

3、伴随症状(可能伴随)

出血:病人出血破入蛛网膜囊肿或硬膜下。

囊肿破裂:造成硬膜下积液。

囊肿可以压迫临近的脑组织,造成局部压迫症状。

局部颅骨膨隆

鞍上囊肿可以造成脑积水、内分泌功能失调以及视力障碍等症状。

四、就医

1、总述

多数蛛网膜囊肿为偶然发现,部分蛛网膜囊肿病人是由于出血或囊肿破裂发现,部分病人是由于癫痫发现,少数蛛网膜囊肿病人是由于颅内压增高的症状发现。

2、就诊科室

神经外科

3、诊断流程/诊断依据

由于多数颅内蛛网膜囊肿为偶然发现,相对而言,磁共振的确诊作用优于CT,如果CT怀疑颅内蛛网膜囊肿,建议进一步行磁共振检查,提高确诊率。

4、相关检查

CT及磁共振是诊断颅内蛛网膜囊肿最重要的检查手段,对于蛛网膜囊肿的诊断比较敏感。

CT显示病灶的信号与脑脊液相同,边界清晰。增强扫描病变无强化表现。可以伴有脑组织发育不良,可以伴有临近颅盖骨变薄向外膨隆,部分病人可以合并脑积水、脑室受压等情况[m1] 。上蛛网膜囊肿显示为脑外的低密度病灶,周边结构可能受压。

磁共振显示为长T1长T2信号,也就是说在磁共振T1像上病灶呈低信号;T2像上,病灶呈高信号(白色)。强化后囊肿、囊壁无增强表现

5、鉴别诊断

由于蛛网膜囊肿在CT及磁共振上的典型表现,依靠影像学确诊误诊率不高。

鉴别诊断包括表皮样囊肿、囊性肿瘤等,鞍区蛛网膜囊肿应与颅咽管瘤等鉴别。但是由于蛛网膜囊肿的典型影像学表现,多数鉴别难度不大。

五、治疗

1、总述

多数学者认为,成年病人的无占位效应或症状的颅内蛛网膜囊肿,无论大小和部位,可能均无需治疗。对于偶然发现的蛛网膜囊肿的成人病人发现时暂不建议手术治疗,6-8个月的影像学观察可以排除病变的变化情况,如果病变变大,再考虑手术治疗。

而对于儿童病人,在治疗态度上应该相应更积极一些。

2、急性期治疗

部分蛛网膜囊肿病人可能出现囊肿破裂、囊内出血、硬膜下出血,可能需要急诊手术治疗。

3、一般治疗

4、药物治疗

合并癫痫的病人需要口服抗癫痫药物治疗。

5、手术治疗

有学者提出颅内蛛网膜囊肿的手术指征为:有明确引起颅内压增高表现;合并囊内出血、硬膜下出血者;有明确为蛛网膜囊肿所致的局灶性神经功能缺失,如偏瘫、言语障碍;囊肿合并癫痫,癫痫症状严重且反复发作,药物控制无效(癫痫灶位于囊肿附近);囊肿有增大趋势,或脑电图和颅内压有变化者;继发梗阻性脑积水;儿童年龄较小且囊肿体积大者,脑电和颅内压有变化的;局部受压征象明显[m2] 。

对于儿童中颅窝蛛网膜囊肿治疗首选囊肿-脑池造瘘术,但对于每个个体病例需行严格评估,选择[m3] 最优的治疗方式。有症状的患儿,可以表现为脑功能性受损的症状,如: 抽搐发作,发育落后,认知受损等。已有大量文献报道中颅窝蛛网膜囊肿患儿临床表现在术后得到缓解或治愈。

蛛网膜囊肿的手术治疗手段主要包括:

囊肿抽吸和钻孔引流:简单、快速,但是复发率高,多数病人不适合。

开颅手术:可以在直视下切除囊肿,避免分流手术,术中出血容易控制,术中一般要求将囊肿与基地池等脑池广泛沟通引流。除癫痫病人外,多数可以进行微创锁孔手术。

内镜手术:在内镜下切除部分囊壁,并将囊肿与脑池沟通。

囊肿分流手术:确定有效,但是需要长期甚至终生携带分流管,从而造成危险,病人可能出现分流管依赖。 [m1]颅内蛛膜囊肿的认识和外科治疗研究进展


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