本文主要讲双克隆巨球蛋白血症，你了解吗？，相信很多朋友对于双克隆蛋白血症怎么治疗?，双克隆免疫球蛋白血症，双克隆白血病是什么意思等问题有很多不懂的地方，今天中分头背带裤就来谈谈双克隆蛋白血症怎么治疗?，双克隆免疫球蛋白血症。
王珏 | 江苏省无锡市人民医院
郑潇寒 | 江苏省南京脑科医院
>>>前 言淋巴浆细胞淋巴瘤（LPL）是一种较罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤，占恶性血液肿瘤的2%，由小B淋巴细胞，浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成，可累及淋巴结，脾脏，骨髓和外周血。90%-95%的LPL为IgM型，即华氏巨球蛋白血症（WM），5%-10%的LPL为IgA型，IgG型或不分泌型，临床较为少见。而我们遇到的这一例是双克隆的WM。
>>>案例经过病史简介
76岁老年男性，因面白乏力半年至当地医院体检，血常规示三系下降，未继续诊治，近一月上述症状加重，至我院就诊。体格检查：神志清楚，贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，无出血点，全身浅表淋巴结未及肿大。
实验室检查
血常规：全血细胞减少，淋巴细胞比例增高
凝血功能检测：
肝肾功能检查：总蛋白尚正常，但白蛋白显著下降
肿瘤四项：
特定蛋白检测：IgG和IgM增高
外周血细胞形态：成熟红细胞呈缗钱状排列，可见浆样淋巴细胞
骨髓细胞学检查：
骨髓病理：
未见纸质报告，临床医生口述：骨髓增生极度活跃，淋巴细胞弥漫性增生，胞体小，胞浆量中等，核圆或椭圆，核染色质粗，不见核仁，约占有核细胞的89%。浆细胞易见，散在小簇分布。符合巨球蛋白血症。
免疫球蛋白定量：血/尿κ轻链显著升高，κ/λ比例失调
免疫固定电泳检查：同时可见单克隆IgG-κ和IgM-κ成分
免疫分型：存在单克隆B淋巴细胞（60.10%）和单克隆浆细胞（1.14%）
染色体检查：
分子生物学检查：
综合以上实验室检查，临床将该患者诊断为双克隆WM。
>>>文献复习淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（lymphoplasmacytic lymphoma / Waldenström macroglobulinemia，LPL/WM）是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，在非霍奇金淋巴瘤中所占的比例<2%。
LPL/WM是由小B淋巴细胞、浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的淋巴瘤，常常侵犯骨髓，也可侵犯淋巴结和脾脏，并且不符合其他可能伴浆细胞分化的小B细胞淋巴瘤诊断标准。LPL侵犯骨髓同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白时诊断为WM。90%~95%的LPL 为 WM，仅小部分LPL 患者分泌单克隆性IgA、IgG成分或不分泌单抗隆性免疫球蛋白。
由于LPL/WM无特异的形态学，免疫表型及遗传学改变，故诊断需要排除性诊断。LPL/WM好发于50岁以上者，病情进展缓慢，约30%的患者无症状，有症状者表现为虚弱，疲劳，贫血和高黏度。主要原因是因为血清IgM副蛋白升高或淋巴瘤浸润骨髓等组织。
WM诊断标准包括：
1. 血清中检测到单克隆IgM（无论数量）；
2. 骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（无论数量）；
3. 免疫表型：表达CD19，CD20，CD22，CD25，CD27，sIgM，FMC7，不表达CD5，CD10，CD103，CD23。10%-20%的患者可部分表达CD5，CD10或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM；
4. 除外其它已知的淋巴瘤；
5. MYD88L265P突变见于90%以上的WM，但其阳性检出率与检测方法和标本中肿瘤细胞的比例有关，该突变也可见于其他小B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤等，因此MYD88L265P突变是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标。
WM患者CXCR4突变约占30%，其与MYD88L265P结合在WM的诊断及治疗上具有重要意义，此外约42%的WM患者具有染色体6q的缺失，提示预后较差。
本病主要需要与IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、多发性骨髓瘤（MM）、其他B细胞慢性淋巴增殖性疾病（B-CLPD）进行鉴别
笔者注：这是《B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识（2018年版）》的原图，但有个小错误，应该是MYD88L265P，而不是256P。
>>>案例分析该患者面白乏力半年，血清免疫固定电泳检测到单克隆IgM-κ成分（同时伴有IgG-κ成分），骨髓中可见成熟小B淋巴细胞，浆样淋巴细胞及成熟浆细胞浸润，流式免疫分型可见两群细胞，一群为CD5-CD10-单克隆B淋巴细胞，表达表达CD19、CD20、CD27；另一群为单克隆浆细胞，流式考虑为LPL？CD5-CD10-B细胞淋巴瘤伴浆细胞分化？
该患者MYD88L265P突变为阳性。
综上，该患者符合WM诊断标准中的4条，故临床将该患者诊断为IgG与IgM双克隆的WM。
>>>心得体会由于WM临床少见，而双克隆性WM更为少见，故目前国内外对于此类双克隆WM的报道甚少，我们可以收集积累资料，以进一步加强对该病的认识。
参考文献
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[3]中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,中国抗淋巴瘤联盟.淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识(2016年版)[J].中华血液学杂志,2016,37(9):729-734.
[4]中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组,中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会,中国慢性淋巴细胞白血病工作组.B细胞慢性淋巴增殖性疾病诊断与鉴别诊断中国专家共识(2018年版)[J].中华血液学杂志,2018,39(5):359-365.
[5]SwerdlowSH,Campo E,Harris NL, et al. (Eds) : WHO Classification of Tumours ofHaematopoietic and Lymphoid Tissues. Revised 4th edition. Lyon,France: IARC Press, 2017.
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