关于非特异性间质性肺炎预后，非特异性间质性肺炎这个很多人还不知道，今天菲菲来为大家解答以上的问题，现在让我们一起来看看吧！
1、美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年联合发表了间质性 肺病分类共识报告，间质性肺病被统称为弥漫性实质性肺病，其中原因不明者被称为特发性间质性肺炎（idiopathicinterstitialpneumonia,IIP）。
2、IIP又进一步分为7种临床病理类型，按发病率高低依次是：特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（non-specificinterstitialpneumonia，NSIP）、隐原性机化性肺炎、急性间质性肺炎、呼吸性细支气管炎相关间质性肺病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎。
3、这份共识报告不但统一了对间质性肺病的认识，而且极大推动了间质性肺病的研究进展。
4、 在上述7种临床病理类型中，以IPF最为常见，也是临床医师最为熟悉的，其临床特征和诊断标准也比较明确。
5、但是，同样也是临床上比较常见的NSIP，因缺乏明确的临床、影像、病理特征，ATS/ERS共识报告中建议将其暂定为一种临时性诊断，其疾病地位和转归有待进一步研究。
6、作为病理学诊断的NSIP临床上比较常见，可见于许多不同的疾病，包括已知原因的过敏性肺炎、风湿免疫疾病等。
7、如果原因不明，则可称为特发性NSIP。
8、在IIP的分类中，确立NSIP这一类型，其初衷是要把一组不能归类于其他IIP类型的间质性肺炎识别出来。
9、就像其名称所提示的那样，NSIP在临床、影像和病理方面有许多“非特异性”特征。
10、最初有人担心NSIP会成为一种“废纸篓”诊断，凡是不能归类于其他IIP的，都会扔到NSIP的范畴内。
11、更为复杂的是，NSIP的病理改变也可见于未知原因的IIP。
12、例如NSIP的病理改变与IPF的病理改变（普通型间质型肺炎，UIP）常常并存，有时难以鉴别。
13、越来越多的资料表明，准确的鉴别诊 断具有重要临床意义，并不单纯是一个学术上的或语义上的争论，因为UIP/IPF的预后远不如特发性NSIP。
14、另外，特发性NSIP的富细胞型和纤维化型预后也不同，富细胞型的预后要好。
15、随着更多NSIP病例的发现，其疾病地位的确立，已是临床上迫切需要解决的问题了。
16、最近ATS的一个间质性肺病工作组发表了一份研究报告，通过大样本病例分析，得出结论认为特发性NSIP是一种独立存在的疾病。
17、ATS组织的这项研究工作起始于2001年，工作小组通过研讨会试图回答以下4个相互关联的问题：（1）特发性NSIP是一个独立的疾病实体吗？（2）如果是，其临床、影像、和病理特征有哪些？（3）影像学和病理学在确立诊断中的作用是什么？（4）要做出特发性NSIP的诊断，哪些疾病需要除外，如何除外？ 工作组邀请曾发表过特发性NSIP病例总结的作者参加研讨会并提交各自的病例资料，然后统一由呼吸科、放射科和病理科医师分别进行单独评价和多学科评价，最后形成一致的 临床－影像－病理诊断（CRP诊断）。
18、无论是在单独评价还是在多学科共识诊断中，特发性NSIP诊断的确信程度被分为以下4个等级：肯定是（definite）、很可能是（probable）、可能不是（possible）和肯定不是（definitelynot）。
19、“肯定是”或“肯定不是”表示强烈支持或否定NSIP诊断，“很可能是”表示支持NSIP诊断，“可能不是”表示不支持NSIP诊断。
20、工作组对得出一致CRP诊断的NSIP病例进行分析后，总结出了特发性NSIP的临床、影像和病理特征。
21、结果在初步收到的305例病例中，112例因肺组织标本、HRCT、或临床病史不充分、不完整、或相互矛盾而被排除。
22、其余193例的临床、影像和病理资料符合入选标准，其中67例最终通过CRP诊断被认定为“肯定是”（17例）或“很可能是”（50例）NSIP。
23、这67例最后诊断的确立全部符合以下3条标准：（1）外科肺活检显示NSIP病理类型（富细胞型或纤维化型）；（2）HRCT表现与NSIP一致，不符合其他疾病例如UIP或慢性过敏性肺炎的表现；（3）在诊断时没有其他慢性间质性肺病的临床特征，例如胶原血管病、药物、或吸入抗原接触史等。
24、通过对67例病例进行分析，多学科研讨会的专家达成共识认为，特发性NSIP是一个独立的、具有特征性临床－影像－病理表现、与其他IIP不同的疾病实体。
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